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抽繭剝絲、層層遞進才能探明疾病真相
與腹痛有關，肯定是消化科的病啊！No！No！No！下面這個病例，消化科表示不背這個「鍋」！
病史簡介
一名20多歲的女性，因腹痛2月和超聲檢查發現腹膜後低回聲病變（圖1A）而入院[1]。
心血管系統、呼吸系統、神經系統、皮膚和肌肉骨骼系統的體格檢查均無異常。
臨床上不怕有異常，最怕的就是「無異常」......
病史看起來很簡單、查體無異常，但既然腹痛，常規檢查和腹部檢查來一套!
1、血細胞計數、嗜酸性粒細胞計數、生化（包括肝腎功能和血清IgG4）均正常。
2、血清蛋白電泳未發現多克隆高丙種球蛋白血症。
3、CT掃描顯示腹膜後腫塊（圖1B），靠近胰體尾、左側腎上腺和脾臟，與局部淋巴結腫大有關，具有均勻的對比增強。胸廓和縱隔無異常。
4、MRI顯示39mm的病灶在T1加權上呈低信號（圖1C、D），在T2加權上呈高信號，強化增強，平衡期周邊逐漸強化。
圖1：超聲檢查（A）顯示低回聲腫塊。增強CT掃描（B）證實腹膜後間隙存在腫塊。
在MRI上，腫塊在T1加權圖像上表現為卵圓形、低信號病變（C）；
在靜脈期（D），病變具有「邊緣狀」對比增強模式。
虛驚一場，不是癌！
看目前的檢查結果，診斷還是有點迷惑，難道是惡性腫瘤？通過手術切除了具有黏附結構的直徑為3.5厘米的腫塊。
病理活檢結果提示：病灶由緻密的纖維組織組成，內有淋巴細胞和漿細胞浸潤，生發中心與嗜酸性粒細胞混合（圖2A）。漿細胞為κ和λIg-輕鏈的多型細胞。每個高倍鏡視野下有20個IgG4+漿細胞（圖2B），IgG4+漿細胞/IgG+漿細胞比例為20%–25%。腫塊和相鄰淋巴結中存在「Castleman樣」改變（圖2C）。可見CD23陽性濾泡樹突狀細胞增殖（圖2D）。HHV8免疫染色陰性。
圖2：鏡下（A）病變由緻密的纖維組織組成，可觀察到淋巴細胞、
漿細胞和嗜酸性粒細胞浸潤；腫塊黏附在鄰近的胰腺上（箭頭），但沒有浸潤；
IgG4 （B）免疫染色顯示病灶內有散在的陽性漿細胞；
大小不一的生發中心，其中一些萎縮性硬化存在於腫塊和相鄰淋巴結中（C）；
可見CD21陽性濾泡樹突細胞的擴增（D）。
相信看到病理活檢後，小夥伴更加迷惑了......不是癌症，到底是啥病？
病理活檢後，我們排除了惡性腫瘤後，再重新梳理患者的症狀（腹痛）、腹膜後間隙腫塊、MRI在T1顯示低信號、鏡下見大量淋巴細胞、漿細胞……
等等！這個病不就是腹膜後纖維化（RPF）。
以為iRPF是結果，沒想到只是開始......
那到底是特發性還是繼發性？
造成iRPF的原因有什麼？
診斷為iRPF就完了嗎？（太天真了）
友情提示一下，細心的小夥伴可以發現IgG4這個關鍵指標
本案例難道是IgG4-RPF？
以為到這診斷就徹底清晰了嗎？
不！還有.....
小夥伴又可以在上述病史中看到這樣一個名詞——
「Castleman樣」改變，這又是什麼？
天啊！！！這個病例實在是太複雜了
想知道患者到底是啥病嗎？
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參考文獻：
[1]Shoela S, Eshak N, Beltagy A, Abdelnabi M. Multibacillary leprosy with positive serology misdiagnosed as systemic lupus erythematosus. BMJ Case Rep. 2022 Jul 21;15(7):e251497. doi: 10.1136/bcr-2022-251497. PMID: 35863857.
[2]Aringer M, Costenbader K, Daikh D, Brinks R,et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019 Sep;78(9):1151-1159. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-214819. Epub 2019 Aug 5. PMID: 31383717.
[3]劉龍輝, 吳建偉, 楊愛成,等. 疑似系統性紅斑狼瘡的麻風患者1例及文獻複習[J]. 風濕病與關節炎, 2020, 9(5):3.
[4]陳歡 ,曠燕飛 , 余美文 .902 例麻風病誤診情況分析[J].醫學與哲學,2018,39（14）:41-43
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