醫脈通綜合整理，未經授權請勿轉載。
導讀
肝性腦病（HE）是指一大類在肝病基礎上又出現神經病學和神經精神病學異常症狀的綜合徵。在大多數情況下，由於HE發生初期症狀輕微，很難確定其確切的發病時間。HE與預後不良相關，一些研究顯示，肝病患者一旦發生HE，僅第一年死亡率就增加了50%以上。
HE是一個從認知功能正常、意識完整到昏迷的連續性表現，可產生廣泛的神經、精神和肌肉骨骼症狀。許多僅有輕微或早期腦病的患者僅報告有睡眠-覺醒周期的紊亂。
一、神經心理學測試
在看似無症狀的患者中，可以通過臨床診斷評分來揭露患者輕微的精神狀態變化。這些神經心理學測試包括評估患者的注意力、工作記憶、精神運動速度和視覺空間能力等（表1）。
表1 臨床常用的神經心理／生理學測試方法及註解
二、HE的臨床表現
1. 神經精神症狀
隨著HE的進展，患者通常會出現人格改變，如冷漠、易激惹和脫抑制（disinhibition，指個人行為的內部約束機制被解除的狀態）。在許多情況下，患者自己不會報告這些症狀，但其家人或朋友可能會有所察覺。最終，如果得不到治療，這些心理症狀會轉化為認知障礙，包括但不限於定向障礙、記憶障礙、言語不清、思維混亂甚至昏迷。近期，國際肝性腦病和氮代謝學會（ISHEN）使用定向障礙或撲翼樣震顫作為顯性HE的初始指標。
2. 肌肉骨骼症狀
患者還表現出肌肉骨骼症狀，這些症狀是運動系統異常的繼發症狀。與神經精神症狀一樣，神經肌肉症狀的出現是基於HE的嚴重程度。身體能力受影響最小的患者可能會出現書寫障礙或共濟失調。
3. 撲翼樣震顫
在早到中期患者中可觀察到的典型表現是撲翼樣震顫（asterixis），主要是指不能積極地保持位置或姿勢。目前定義為當患者腕關節平舉向背彎曲時，有時會像鳥的翅膀一樣在扇動。引出的經典方法是兩臂平舉，當手指分開時手掌出現屈伸。這種病態姿勢包括一系列腕關節快速、無意識的屈伸運動，既往稱為「肝性震顫」。能誘發肝性震顫的其他部位包括伸舌、腳背屈、握緊拳頭及緊閉雙眼等。
除HE外，撲翼樣震顫還可見於腎衰竭、充血性心力衰竭、呼吸衰竭、額葉腫瘤以及低鉀血症性腦病等。
4. 錐體外系綜合徵
在最嚴重的情況下，HE誘發的肌肉骨骼變化可導致反射亢進、陣攣和強直。在持續性HE的狀況下，可能出現與肝硬化相關的帕金森症症狀，導致錐體外系反應，包括面容呆板、動作遲緩、肌肉震顫等。不同於其他HE表現，帕金森綜合徵的症狀有一個明顯的特點，即其是不可逆的。
三、HE的分級
目前國內外應用最廣泛的仍是West-Haven HE分級標準，它將HE分為0-4級。該分類標準主要缺陷為對於0級（可能是MHE）及1級判別的主觀性很強。MHE為沒有能覺察的人格或行為異常變化，神經系統體徵正常，但神經心理測試異常。而l級HE臨床表現中，欣快或抑鬱或注意時間縮短等徵象難以識別，只有了解患者性格的細心親屬才能洞悉患者輕度認知功能異常變化，在臨床實踐及多中心研究中重複性和可操作性較差。因此，我國指南在West-Haven分級的基礎上進行了修訂（表2、3）。
表2 修訂的HE分級標準
表3 修訂後的HE分級及症狀和體徵
參考文獻：
[1] Peter Dellatore, Maggie Cheung, Noah Y. Mahpour, et al. Clinical Manifestations of Hepatic Encephalopathy[J]. Clin Liver Dis （2020）. https：//doi.org/10.1016/j.cld.2020.01.010
[2] 中華醫學會肝病學分會. 肝硬化肝性腦病診療指南[J]. 中華肝臟病雜誌.2018,26（10）:721-736.
[3] 王福生, 等.希夫肝臟病學（第11版）[M].北京大學醫學出版社.2015.