頭痛，有時本身就是一種疾病，在多數情況下，則可能是其他疾病的伴隨症狀。引起頭痛的病因極其複雜，國際頭痛分類（ICHD）已經定義出了150多種頭痛。頭痛醫頭，腳痛醫腳，徒勞而無功，緩解頭痛最關鍵的還是要追根溯源，明確病因。

《中國卒中雜誌》2022年第5期「腦血管性疾病與頭痛」專題，分別對緣於頭頸部血管性疾病的頭痛、緣於可逆性腦血管收縮綜合徵（RCVS）的頭痛、硬腦膜動靜脈瘺的頭痛、緣於血管炎的頭痛以及緣於未破裂顱內囊狀動脈瘤的頭痛進行了述評和綜述。

RCVS是由一組時間長但可逆轉的大腦動脈血管收縮為特徵的疾病組成的綜合徵，通常伴有急性發作的嚴重性頭痛。緣於RCVS的頭痛在RCVS患者中較為常見，症狀也較為典型，其發生與多種因素有關。目前，緣於RCVS的頭痛的發病機制尚未明確，可能與血管張力調節的功能障礙和內皮細胞的功能障礙有關。

一、緣於RCVS的頭痛的診斷標準

國際頭痛分類第3版（ICHD-3）將緣於RCVS的頭痛分為：緣於RCVS的急性頭痛、很可能緣於RCVS的急性頭痛、緣於既往RCVS的持續性頭痛3類，診斷標準見表1。

二、緣於RCVS的頭痛的鑑別診斷

1.緣於原發性中樞神經系統血管炎（PACNS）的頭痛

緣於RCVS的頭痛通常為霹靂性疼痛，而緣於PACNS的頭痛進展緩慢，且嚴重程度不一，隨著PACNS的嚴重程度而改變。緣於RCVS的頭痛常見於女性，高發年齡為42～45歲；而緣於PACNS的頭痛男女發病率相當，偏於中老年人群發病。RCVS血管造影的異常表現通常在6～12周內可逆轉，而PACNS的異常表現不可逆。緣於RCVS的頭痛患者的腦脊液檢查結果一般無異常，而緣於PACNS的頭痛腦脊液檢查通常表現為白細胞計數增多和總蛋白濃度升高，腦活檢表現為血管炎。

2.緣於非創傷性蛛網膜下腔出血（cSAH）的頭痛

cSAH引起的頭痛，典型表現為突發的重度頭痛，可在數秒（霹靂性）或數分鐘達到高峰。頭痛可作為cSAH的唯一症狀。緣於cSAH的頭痛會伴有意識喪失和局灶性神經系統體徵，CT可發現基底節或大腦動脈環周圍出血樣改變，明確診斷；當CT平掃不能明確SAH時，腰椎穿刺往往能看到血性腦脊液和從SAH流入腦脊液的紅細胞的黃變現象。

3.緣於腦靜脈系統血栓形成（CVT）的頭痛

CVT所致頭痛是彌散性、進展性的重度頭痛，可以單側和突然（甚至霹靂性）發作，也可呈輕度頭痛，有時呈偏頭痛樣。緣於CVT的頭痛會伴有癲癇發作、意識改變和局灶性神經功能缺損等，一般實驗室檢查如全血細胞計數、凝血、紅細胞沉降率和CRP等可能會有異常表現，CVT頭顱CT平掃可見delta標誌，MRI上可見正常血液流空現象消失，T1等信號，T2低信號。

4.緣於缺血性卒中的頭痛

缺血性卒中所致的頭痛通常急性發作且伴有局灶神經系統體徵，且通常為自限性。緣於缺血性卒中的頭痛多具有緊張型的特徵，多在50歲以下發病，頭痛症狀大多會隨著缺血性卒中的病情穩定、非頭痛症狀緩解、臨床體徵改善或影像學表現好轉而明顯減輕，但由RCVS導致的卒中可遺留永久殘障。

三、緣於RCVS的頭痛的治療

緣於RCVS的頭痛目前尚缺乏標準的治療指南，其治療原則為解除腦血管痙攣，降低發作的頻率和嚴重程度。治療關鍵在於早期識別RCVS。一經確診，首先要規避性行為、情緒激動、體力消耗、Valsalva動作等發病因素，避免使用鎮痛藥、曲普坦類、麥角胺類等能夠加重頭痛的血管活性類藥物。目前，尼莫地平、維拉帕米等鈣通道阻滯劑和硫酸鎂，已被證實可用於緣於RCVS的頭痛的治療。

臨床診療緣於RCVS的頭痛時，要依據臨床特點、詳細病史、體格檢查以及神經影像學檢查來明確診斷。目前發病機制、腦影像、腦功能及分子生物學在緣於RCVS的頭痛中的研究較少，未來需要將發病機製作為突破口，同時豐富疾病的診斷手段，構建多學科臨床診療與研究平台，為疾病的靶向診療提供依據。

文章來源：劉永輝, 楊侃, 覃福斌, 陳雯雯, 何婷婷, 黃雅帝. 緣於可逆性腦血管收縮綜合徵的頭痛研究進展[J]. 中國卒中雜誌, 2022, 17(5): 455-460.

文：段淑娟