臨床上，特發性肺纖維化(IPF)具有明顯的異質性特徵，相同疾病，不同個體病因，其病程、治療反應和預後有很大的差異。因此應根據不同的患者及病程給予相應治療。
1、去除病因
部分IPF可能與吸菸和環境、職業暴露有關，如接觸金屬和木質粉塵，及養鳥、理髮、暴露於牲畜和蔬菜粉塵/動物粉塵。因此，確定和去除病因是治療IPF的重要手段，通過去除病因，如戒菸和避免環境/職業暴露可能防止肺功能損害和延緩肺部病變的進展。
2.支持及對症治療
針對每一具體IPF患者應積極選擇合適的支持及對症治療，緩解患者臨床症狀，改善患者生活質量。
①氧療，在靜息、睡眠、活動時維持患者脈搏血氧飽和度至少90%以上。吸氧可減輕運動所致的低氧血症，提高運動能力。②咳嗽是令部分IPF患者倍感痛苦的臨床症狀之一，口服可待因和其他鎮咳藥對有些患者可能有用。③肺康復治療，包括患者評估、運動訓練、教育、營養干預和社會心理支持等。④定期接種疫苗，預防肺炎和流感。⑤在IPF疾病發生髮展過程中，常見各種合併症，如肺部感染、肺動脈高壓、呼吸衰竭，應進行相應對症治療，如呼吸衰竭可試用無創通氣，氣胸進行閉式引流。
3.糖皮質激素的應用
雖然糖皮質激素治療IPF的療效已經被基本否定，但在臨床實踐中，一些IPF很難除外各種繼發因素。對於急性加重的IPF患者，應根據當前IPF胸部影像學特徵等進行系統評估，給予處理。
IPF急性加重，一些患者在IPF基礎上出現病情迅速進展直至急性呼吸衰竭。胸部HRCT新出現瀰漫性陰影(在IPF的蜂窩樣改變基礎上出現毛玻璃陰影，伴或不伴實變影)，頑固性低氧血症。此可積極使用較大劑量糖皮質激素，有效後逐漸減量。
4.其他治療途徑——肺移植
IPF終末期，無其他有效治療手段。肺移植可能是延長生存時間和改善生活質量的重要手段。但其受併發症、醫療費用和供體的限制。目前移植後1年存活率為66%，3年生存率為51%。全球肺移植病例中IPF占20%。手術指征：①年齡<60歲;②無其他系統性疾病;③對其他治療反應不佳。